原発性マクログロブリン血症は、IgMによるM蛋白血症をともない骨髄に主な病変があるインドレント(低悪性度)B細胞リンパ腫です。無症候性であれば無治療経過観察を行いますが、症候性の患者では、リツキシマブ併用化学療法やBTK阻害薬などが治療選択肢となります。稀な疾患で情報も得にくいと思いますが、診断と治療における最近の進歩を中心にお話したいと思います。